астегматизм

[тамара]

девочке 13 лет в Саратове центральная дистрофия сетчатки штаргардт сложный ниопический астегматизм обеих глаз, в лечении использован ритиаламин.Нужна ли срочная операция или лечение и какое, какие препараты лучше. какова перспектива на дальнейшие годы.

[Редакция OCHKI.net]

Здравствуйте, уважаемая Тамара!
Ювенильная макулярная дистрофия Штаргардта (так называется заболевание, о котором мы будем говорить) относится к медленно, но неуклонно прогрессирующим заболеваниям сетчатки, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу и толерантным к какому-либо лечению. Это заболевание встречается с частотой 1 на 10000. Суть патогенеза заболевания в настоящее время изучена довольно глубоко и заключается (в упрощенной форме) в том, что ген ABCA4 кодирует трансмембранный белок, расположенный на дисках наружных сегментов палочек и колбочек (то есть нейрорецепторов) и принимающий в транспорте ретиноидов (веществ, необходимых для нормального функционирования сетчатки) от фоторецепторов до клеток пигментного эпителия. Нарушение этого транспорта приводит к отложению в пигментном эпителии липофусцина, который оказывает повреждающее влияние на пигментный эпителий с последующей вторичной дегенерацией фоторецепторов. Оно может особенно значительно прогрессировать в подростковом возрасте, а может манифестировать в более зрелом возрасте, тогда прогноз в отношении зрения более благоприятный. Независимо от основного периода максимального проявления клинических симптомов заболевания прогноз в отношении зрения проблематичен. Если в первой декаде жизни острота зрения понизилась до 0,5, то есть основания предполагать дальнейшее прогрессивное ухудшение зрения вплоть до потери центрального зрения. При наличии сопутствующих аномалий рефракции требуется очковая коррекции я с достижением максимального визуального эффекта (то есть сложный близорукий астигматихм необходимо корригировать при помощи линз, дающих максимальную остроту зрения). Экспериментально доказано, что определенное влияние на биохимические процессы, происходящие в фоторецепторах и пигментном эпителии могут оказать различные фармакотерапевтические препараты. Однако какой-либо стандартной схемы лечения не существует.
Консервативное лечение может длительное время поддерживать удовлетворительные зрительные функции. Любые стимуляторы желтого пятна показаны: ретиналамин относится к числу наиболее эффективных препаратов, однако не следует пренебрегать препаратами лютеина и зеоксантина, которые не вырабатываются в организме, но необходимы для нормальной работы сетчатки: их требуется доставлять с пищей или в виде фармакологических препаратов. Оперативное лечение заболевания не разработано.
Ограничение зрительных нагрузок, отказ от компьютера, телевизора, чтения и других зрительных нагрузок лишь обеднят жизнь ребенка, которому и так выпало серьезное испытание. Соблюдение гигиены зрительного труда не возбраняется (правильная осанка, хорошее освещение, рациональная организация рабочего места).
Самый главный совет: постоянное врачебное наблюдение, электрофизиологические исследования, которые покажут тенденцию и динамику процесса, постоянный офтальмолог, спокойствие и конструктивное поведение.

Доктор Новиков С.